Hovedforsker: Laurence Bindoff

I prosjektene ledet av Prof. Bindoff, har vi generert celle- og musemodeller med svekket mitokondrie-DNA-homeostase. Svekket mitokondrie-DNA-homeostase på grunn av mutasjoner i POLG-genet, resulterer i samme mønster for mitokondriell dysfunksjon som observert i hjernen ved aldring og flere SNS-lidelser, inkludert PS, demens, ALS og MS. Vi har indusert avledede nevroner og astrocytter fra pluripotente stamceller (iPSC) fra pasienter med POLG-mutasjoner. Ved å dyrke disse, skal vi opprette en cellemodell for mtDNA-skade i SNS og bruke denne til å lete etter forbindelser som reverserer / bremser utviklingen av mtDNA-misdannelser. Vi forventer å oppnå resultater knyttet til potensial for mitokondrie-membran og mengden TFAM (som gjenspeiler mengden mtDNA / celle) i strømningsbaserte modeller. I tillegg til iPSC, har vi en musemodell med en nevrologisk fenotype og svekket nevronalt mtDNA-vedlikehold på grunn av mutasjoner i POLG-genet.

Meny
Vi bruker informasjonskapsler for å kunne gi deg den beste brukeropplevelsen. Ved å bla videre på siden aksepterer du at slik informasjon benyttes.
Aksepter